Оксфордский толковый словарь общей медицины - порфирия
Порфирия
порфирия
(porphyria) группа редких наследственных заболеваний, вызванных нарушением обмена продуктов распада (порфиринов) гемоглобина. Первичное нарушение может возникать в печени (печеночная порфирия (hepatic porphyria)) или в костном мозге (эритропоэтическая порфирия (erythropoietic porphyria)); иногда оно может развиваться в обоих этих органах. Основными симптомами порфирии являются наличие порфиринов и их производных в моче, которые могут вызывать изменение ее цвета при отстаивании (см. Порфобилиноген); повышенная чувствительность кожи к солнечному свету, приводящая к ее хроническому воспалению и образованию на ней волдырей; воспаление отдельных нервов (неврит);психические нарушения и схваткообразная боль в животе. Одним из наиболее часто встречающихся видов порфирии является порфирия кожи поздняя (porphyria cutanea tarda), которая в некоторых странах поражает одного из 5000 человек. Это заболевание является разновидностью печеночной порфирии, при которой постоянно находящиеся на свету участки кожи покрываются волдырями, а кожа на них становится ломкой.
Рейтинг статьи:
См. в других словарях
1.
(porphyria: греч. porphyreos пурпурный, багряный; син.: болезнь порфириновая, гематопорфирия устар.) – общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена порфиринов и синтеза гема. ...Медицинские термины
2.
ж. гемат. porphyria - абдоминальная порфирия - врожденная порфирия - интермиттирующая порфирия - поздняя порфирия кожи - латентная порфирия - миопатическая порфирия - наследственная порфирия - острая порфирия - острая интермиттирующая порфирия - перемежающаяся порфирия - печеночная порфирия - приобретенная токсическая порфирия - смешанная порфирия - хроническая порфирия - эритропоэтическая порфирия - пестрая порфирия южно-африканского типа ...Русско-английский медицинский словарь
3.
Порфирия — термин, обозначающий все виды нарушения порфиринового обмена и его клинические проявления. До настоящего времени единой классификации порфирии нет. Различают порфирии истинные, смешанные и симптоматические. К истинным П. относят кожные П. [врожденная П. (porphyria congenita), поздняя кожная П. (см. Porphyria cutanea tarda) и меланодермия] и порфириновую болезнь (см.). Симптоматические, или вторичные, П. проявляются при других заболеваниях и интоксикациях. При врожденной П. порфирины образуются в костном мозге (эритропоэтическая П.). Остальные формы порфирии, в том числе порфириновая болезнь, принадлежат к группе печеночных П., при которых порфирины образуются в печени. ...Медицинская энциклопедия
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1043 | |
2 | 747 | |
3 | 702 | |
4 | 645 | |
5 | 584 | |
6 | 573 | |
7 | 564 | |
8 | 557 | |
9 | 543 | |
10 | 540 | |
11 | 535 | |
12 | 528 | |
13 | 522 | |
14 | 506 | |
15 | 468 | |
16 | 465 | |
17 | 462 | |
18 | 450 | |
19 | 435 | |
20 | 407 |